Клинико-морфологические фенотипы при внутригрудном саркоидозе

Abstract

Цель - изучить клинические и морфологические параллели при разных вариантах течения саркоидоза органов дыхания с выделением новых фенотипов. Материалы и методы. В исследование включен 121 пациент с саркоидозом органов дыхания в возрасте 21-66 лет (50,4% мужчин и 49,6% женщин, средний возраст обследованных на момент дебюта заболевания составил 38 лет) в период наблюдения 2007-2019 гг. В ходе обследования детально изучались жалобы пациентов, диагноз подтвержден гистологически во всех случаях. При расширенном гистологическом исследовании изучался количественный и качественный состав биоптата. Исследовалось количество гранулем в полях зрения, а также содержание в них таких показателей, как гигантские клетки, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы и эозинофилы. Оценивались качественные параметры на наличие гиалиноза, телец Шауманна, некроза, штампованности, кальциноза, фиброза и васкулита. Все пациенты ретроспективно были разделены на две клинические группы в зависимости от исходов заболевания. В первую группу вошли пациенты с благоприятным течением саркоидоза, протекающим без рецидивов и признаков прогрессирования; во вторую - с неблагоприятным течением заболевания, с рецидивами и прогрессированием, потребовавшие курсового и длительного назначения системных глюкокортикостероидов. Результаты. Проведенный анализ показал, что среди всех общих клинических проявлений только наличие одышки, кожные проявления и потеря веса встречались достоверно чаще у пациентов с неблагоприятным течением внутригрудного саркоидоза (р = 0,04; 0,02 и 0,01 соответственно). Из морфологических параметров у этой группы пациентов в биоптатах значимо чаще встречалась бо́льшая численность макрофагов р менее 0,01). Заключение. Предикторами неблагоприятного течения саркоидоза органов дыхания являются повышенная численность макрофагов в биоптате и более значимая потеря веса пациента.Aim. To study clinical and morphological phenotypes in different variants of the course of intrathoracic sarcoidosis and isolate new phenotypes. Materials and methods. The study included 121 patients with intrathoracic sarcoidosis aged 21-66 years (50.4% were men, 49.6% were women, the average age at the time of the disease onset was 38 years) over the period 2007- 2019. During the examination, patients’ complaints were studied thoroughly, and the diagnosis was histologically verified in all cases. During an extended histological examination, the quantitative and qualitative composition of biopsy specimens was investigated. The number of granulomas in the field of vision and the content of giant cells, macrophages, lymphocytes, neutrophils, and eosinophils in them were studied. Qualitative parameters were assessed for the presence of hyalinosis, Schaumann bodies, necrosis, stamping, calcification, fibrosis, and vasculitis. All patients were retrospectively divided into two clinical groups depending on the outcomes of the disease: group 1 included patients with a favorable course of sarcoidosis, proceeding without relapses and signs of progression; group 2 encompassed patients with an unfavorable course of the disease with relapses and progression, requiring long-term administration of systemic glucocorticoids. Results. The analysis showed that among all general clinical manifestations, only the presence of dyspnea, skin manifestations, and weight loss occurred significantly more often in the patients with an unfavorable course of intrathoracic sarcoidosis (р = 0.04; 0.02; and 0.01, respectively). Among morphological parameters, a large number of macrophages was significantly more frequent in the biopsy specimens in this group of patients (р less 0.01).